中央电视台10套《探索·发现》——医学奇案“帕金森”
1978年2月的一场拳王争霸赛，被认为是拳击史上最出人意料的一场比赛，曾经3次获世界重量级冠军和一届奥运冠军的穆罕默德·阿里，在这场比赛中被打得毫无还手之力。1980年10月，阿里再次输给了一位名不见经传的拳手，丢掉了拳王头衔，不久阿里便退出了拳坛。
1996年，在第26届亚特兰大奥运会开幕式上，当这位昔日的拳王全身颤抖着、摇晃着、极其艰难地点燃奥运圣火的时候，他又一次成为了全球观众视线的焦点，和他一起成为焦点的还有一个疾病的名字“帕金森”。
帕金森病又名巴金森病，是一种人体中枢神经系统疾病，发病年龄多在50到60岁之间。最新的医学调查显示：65岁以上的老年人患病率已经达到了2﹪，目前全世界有600多万帕金森病患者。
2003年，曾经4次获得奥斯卡奖的好莱坞影星凯瑟琳·赫本死于帕金森综合症。2005年，罗马教皇约翰保罗二世也因同样的疾病去世。在中国，有200多万人患有帕金森病，著名的数学家陈景润也是这种疾病的受害者。
帕金森病就是因为脑内特定部位的神经细胞逐渐发生死亡，引起病人的头和肢体的震颤、僵硬、运动减少以及躯体运动障碍，这种病主要发生在中老年人身上，也有少数儿童发生这个病，叫少年帕金森病。
震颤、僵直和行动迟缓是帕金森病的主要症状。重症患者的表现更让人怵目惊心，他们的脸孔会因肌肉僵硬而毫无表情，病人不能自然咽下唾液，导致大量口水流出，接下来就是抑郁、失忆和死亡。
“帕金森”一词来自一位叫詹姆士·帕金森的英国人，他是最早系统描述这种疾病的内科医生。1817年，詹姆士出版了他的经典著作《震颤麻痹论》，描述了这种疾病的一些症状。1868年，被誉为现代神经病学之父的法国医生简·马丁对这种疾病进行了更为细致的观察，并建议将这种疾病命名为“帕金森病”，并一直延用到了今天。
帕金森病最直接的危害是病人无法控制自己的肢体。那么，帕金森病人的身体为什么无法受大脑控制呢？
人类的大脑是迄今为止宇宙中所发现的最复杂的物体。一个成年人的大脑平均重量约1500克，所含神经细胞的数目达140亿之多，这些神经细胞通过一个异常复杂的神经网络相互连接，大脑里充满了很多种化学物质，由一个神经细胞传往另一个神经细胞的信息可以通过不同的化学传导物质来进行，这些信息控制人的头部、四肢和身体的活动。
多巴胺就是这样一种神经传导物质。这些物质可以保障肢体听从大脑的控制与指挥，从而完成各种动作。在大脑的中部，有一组叫黑质的神经元细胞群，它一刻不停地释放多巴胺。
一个健康的成年人大脑里有50万个黑质神经细胞，而人体只需要有10万个这种神经细胞就可以维持正常的活动，黑质神经细胞会随着年龄的老化和其他原因而减少，当黑质神经细胞死亡超过80﹪时，大脑中的纹状体就会因为得不到正确的指令而失去控制，变得异常活跃，它们发出干扰信号，引起其他神经组织的连锁反应，产生运动障碍，当大脑不能维持调节神经系统的正常功能时，身体就会出现帕金森病的症状。
瑞典人阿尔维德·卡尔松是最早提出帕金森病和多巴胺有关的科学家。1960年，这位哥德堡大学的教授通过大量的实验发现，帕金森病是因为大脑的某些部分缺乏多巴胺所引起的。
阿尔维德·卡尔松还发现，一种叫左旋多巴的化学物质能在一定的条件下，转化成大脑需要的多巴胺。
根据这个发现，研究人员合成了左旋多巴，左旋多巴至今仍是治疗帕金森病症最重要的药物。卡尔松也因此获得了诺贝尔医学或生理学奖。上世纪70年代末期，左旋多巴被引进到中国。
左旋多巴的发明使帕金森病的治疗产生了革命性的变化。在左旋多巴出现之前，帕金森病患者一般活不到8年，有了这种药物之后，病人的生命可以延长20多年。
然而，任何事物都有另外的一面。随着这种药物被大规模地运用，副作用也逐渐显现出来。人们发现，病人在长期大量地服药后，药效会逐渐降低，还可能产生激动和幻觉等症状。
这是因为在大脑中，多巴胺还有其他的功能，人的情绪和认识能力包括思想、感觉、理解和推理等都需要多巴胺的参与。帕金森患者在服药后，虽然大脑内的黑质神经细胞在补充了多巴胺后，身体能够正常活动，但不幸的是，多巴胺的增多，也会导致其大脑其他功能的紊乱。
由于药物治疗效果并不能让人满意，研究人员一直在寻找可以使病人停止颤抖的其他途径，随着医学技术的发展，外科手术被应用到帕金森病的治疗中。
12年前，美国一名叫杰克的景观设计师被诊断患有帕金森病，大多数患者是在60岁之后才出现帕金森的症状，而杰克发病的时候只有22岁。
药物治疗虽能让杰克维持简单的活动，但是随着病情的发展，这种活动的时间越来越短。
杰克决定寻求外科医生的帮助，他和妻子来到了波士顿。在经过检查后，医生们决定用外科手术的方法来减轻杰克的症状。
帕金森病的外科治疗历史比较长了，采用立体定向毁损的技术到目前为止也有60年了，这个原理主要是通过毁损产生肌肉僵直或震颤的这些神经骼团来达到一个新的平衡。最近20年又采用了叫深部电极的刺激，它的道理是把一个微小的电极插到神经骼团达到一个平衡。可以想象，这种方法比单纯的毁损优越了一些，它实际上是扶弱，把弱的扶持一些，刺激得让它再加上更多的功能。
当杰克的一部分大脑细胞死去后，周围的大脑细胞会竭尽全力去进行补偿，大脑会因此变得异常地活跃。这些神经组织发出错误的信号，使杰克的身体失控颤抖。医生通过手术把一个电极放进杰克的大脑中，通过固定在杰克肩膀上的电池组在脑中定向地释放信号，来阻止这种异常活跃的电活动。
深部刺激手术最大的好处是不必破坏大脑的组织，而且电流强弱是可以控制的。然而，手术也可能产生副作用，连接电极和刺激器的导线容易引起感染，而且每隔三五年需要手术来更换植入病人肩膀内的刺激器电池。
无论杰克从手术中恢复得多好，他的大脑黑质仍然在继续死亡。因为这种手术治疗只能改善临床症状，不能从根本上治疗帕金森病。
近几年来，基因技术的快速发展，使人们认识到，对于遗传病基因治疗可能是一种更有效的方法。科学家们成功地发现和克隆了帕金森致病基因，为基因治疗奠定了基础。
虽然科学发现了越来越多的关于帕金森病的秘密，但至今还没有人可以准确地告诉病人，他们为什么会患上这种疾病。拳王阿里患上这种可怕的疾病可能是因为他的多处颅脑损伤，在长达20多年的拳击生涯里，阿里的头部曾遭受到29000多次的重击。对于大部分帕金森病人的患病原因，医学至今仍然无法给出准确的答案。但是有一些研究发现，比如说环境的某些有害物质可以引起人得帕金森病，还有遗传因素，有的病人家族里面有好几个人都发病，这就有很可能是遗传。
今年55岁的王先生8年前被诊断患有帕金森病，运动障碍使他生活无法自理。
然而更让王先生痛苦的是他的家族里还可能有人患病，因为他的患病来自于无法选择的遗传基因，王先生的祖母和父亲都先后死于这种疾病。
目前，有10﹪的帕金森病人是通过家族性遗传而得病的。随着基因技术的发展，科学家们已经找到了跟帕金森病有关的基因，并成功地克隆了帕金森致病基因，为基因治疗奠定了基础。
美国的科学家杰夫里·考道尔是最早将基因技术引入到帕金病治疗中的科学家。10年前，他做了这样一个试验，他和他的同事们在猴子大脑的右半部分注射了可以引起帕金森病的药剂，不久，猴子的左侧身体就失去了控制，它只能用右手拿食物，然后，医生们将携带神经营养因子的病毒注射到猴子的大脑里。
杰夫里认为，经过处理后的病毒能够进入到引起帕金森病的大脑受损细胞内，在到达细胞核后，病毒释放出一种叫神经营养因子的基因，这些基因可以促使细胞生成它们自己需要的营养，从而修复帕金森患者大脑内的受损神经细胞。
一段时间后，通过对猴子的头部扫描，医生们发现，经过治疗后的猴子大脑里的多巴胺恢复了正常水平，它们又可以重新用左手拿食物了，有些猴子完全被治愈了，即使没有治愈的，帕金森病的症状也已经得到控制。
杰里夫的猴子实验是成功的，但是这样的试验成果到今天仍旧没有被大规模地运用到帕金森病的临床治疗上，因为基因技术的应用还有太多的不确定性。另外，科学家们还需要考虑技术以外的一些其他问题，因为改造人的基因很可能有其他的副作用，比如说把人的性格和行为改变了，所以还有一个社会层面的障碍。从长远来看，这是一个医学治疗的长远方向，所有这些障碍要扫掉之后才能实现。
虽然基因治疗还有很多技术和伦理的问题
需要解决，但是人们有理由相信：将来很多遗传病可以用这种方法得到根治。
然而，王先生不能等待未来的基因疗法了，他需要尽快改变目前的处境，多年来无法控制的颤抖让他饱受折磨。
今年春天，王先生一家人带着希望来到了医院，这里的医生们要用新的手术方法来为王先生治疗。
最近10年又有一个新的发展，就是神经干细胞的移植。神经干细胞目前还处在临床实验阶段，但是它确实为帕金森病和神经变形性疾病的治疗提供了一个新的非常美好的前景。
神经干细胞移植就是通过移植的方法，把那些分化和复制能力强的神经细胞转移到患者的大脑里，使它们产生新的神经细胞并发挥作用，从而达到根治疾病的目的。上世纪60年代，欧洲的科学家们曾经用移植胎儿脑组织的办法治疗帕金森病。
胚胎干细胞是在生命发育的早期存在的过渡性细胞，这些细胞有着非同寻常的特性，它们会永远生长并可能分化成生物体内的各种细胞。
过去10年内，瑞典和美国的研究人员把胚胎的神经干细胞移植到250位帕金森患者的脑内。尽管实验引来了不少的争议和阻力，他们还是获得一些成功的结果。实验中的一部分人的确恢复了正常的运动功能。
虽然这种技术在临床上被证明是有效的，但找到移植细胞的来源却是一个挑战。一个成年人的胚胎移植手术需要4个经过挑选的人体胚胎，由于牵涉到伦理道德的问题，这项技术不可能在临床上得到广泛使用。
1996年日本和美国的科学家首次把神经干细胞从人脑中分离出来。这种分离技术使大量的干细胞移植手术成为可能。由于干细胞可以在培养基上再生，只要一点点的来源就可以生长出许多细胞来，因此，医生们可以在实验室培养干细胞，然后将它们移植到帕金森患者的大脑中。
在进行了大量的动物实验后，2000年，医生们率先将这项技术运用到人体治疗上。在过去的几年中，有数十名帕金森病人接受了这种移植手术，大部分病人的症状有了明显改善。
一个接一个的医学成果让人们看到了治愈帕金森病的希望。
随着科学和医学的进步，人们对大脑也有了越来越多的了解，但直到今天，人们已经发现的大脑秘密还只是冰山一角，大脑仍然是一片神秘的区域。
科学家认为引起帕金森病的主要原因是大脑内部各个纤维之间放电的混乱引起的，那么多巴胺的缺乏为什么会引发大脑的放电混乱呢，又是什么原因导致大脑黑质的不断死亡？这些谜团继续等待科学家们去寻找答案。
随着科学家对大脑研究的更加深入，或许在不久的将来，大脑之谜可以被彻底揭开，到那时，帕金森病也将最终被人类所战胜。
（转自《大众日报》，有删改）
