重大发现!警惕“纹状体黑质变性”疾病,容易误诊成“帕金森病”
1、互动百科—纹状体黑质变性
http://www.baike.com/wiki/%E7%BA%B9%E7%8A%B6%E4%BD%93%E9%BB%91%E8%B4%A8%E5%8F%98%E6%80%A7
纹状体黑质变性 - 临床
一般于老年前期(25~68岁平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位,患者逐渐出现运动减少,运动不能(akinesia)、强直肢体和躯干屈曲表情呆板,姿势异常和步态变化构音障碍、吞咽困难和翻身困难等,约2/3患者在病程中可观察到震颤,但震颤并不显著,且75%~100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小,推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的。Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关,也有对左旋多巴疗效显著者,此类患者更易误诊为帕金森病,但病后症状进展较帕金森病快。
在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状,或者先于帕金森综合征症状出现,但多较晚且轻表现为平衡不稳,共济失调等。
也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。许多患者有尿便控制障碍可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性所致,也可有锥体束征的表现,由于黑质纹状体功能障碍,部分患者呈现皮质下痴呆及神经心理障碍,但痴呆不常见,有的病例有巴宾斯基征,轻度肌萎缩,上视麻痹。病程呈进行性,一般为3~8年,平均死亡年龄57岁。
并发症:
随病情发展出现多样的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症。
另外,应注意继发的肺部感染尿路感染等。………………