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帕金森病 Parkinson's disease
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山野老人:震颤麻痹(1)  日期:2005-6-25 [回复1楼]

  震颤麻痹(1)
   震 颤 麻 痹
  
  概述:震颤麻痹,又称帕金森病。是发生于中年以上的黑质和黑纹状体通路变性疾病,临床以震颤、肌强直及运动减少为主要特征。本病常好于50—60岁之间,男性多于女性。大多缓慢发病,徐渐进展,病程可逾数年甚至数十年。
  震颤麻痹属于中医脑病“颤证”范畴。
  
  [病因病理]
  一、现代医学的认识
  原发性震颤麻痹(帕金森)的主要病理是黑质变性,但引起黑质变性的原因至今不明。虽有在一个家族中容易见到多个患者的情况(约15%的病人有家族史),但也未证明能得到证实。
  感染(如流行性甲型脑炎、梅毒等)、脑动脉硬化、颅脑外伤或一氧化碳、锰等中毒及服用某些药物可引起与震颤麻痹类似表现,称之为震颤麻痹综合征(帕金森征群)。
  许多年轻的震颤麻痹患者,无明显脑炎,只有流行性感冒史,这种所谓“少年型震颤麻痹”,其中一部分可能系脑炎的后遗症。
  本病的主要病理变化为黑质和蓝斑含色素的神经细胞减少,变性和空泡形成,细胞浆内有嗜酸性包涵体(Lewy体),神经胶质增生,网状结构和迷走神经背核等处亦有类似变化,苍白球和壳的变化较轻,此外中枢神经的其它部分还呈现散在的老年性或炎症后的变化。
  正常人纹状体中一对作用相反的神经递质多巴胺(抑制性)与乙酰胆碱(兴奋性)是经常维持着动态平衡的。多巴胺主要在黑质制造,经黑质纹状体通路运输至纹状体贮藏起来,并由神经末稍释放。本病患者因黑质神经元及黑质纹状体通路的变性,多巴胺的制造减少和运输障碍,因而纹状体的多巴胺含量明显减少,乙酰胆碱的兴奋性相对增高而出现症状,故临床上投以多巴胺的前体左旋多巴治疗本病可获良效。此外,纹状体中另一对神经递质组织胺(兴奋性)与5—羟色胺(抑制性)之间平衡的破坏(5—羟色胺减少,组织作用相对增高),也会产生本病的症状,而投5—羟色胺酸(5—羟色胺前体),亦可使症状缓解。利血平能阻止多巴胺能神经末稍襄泡中对多巴胺的贮藏,故也可引起本病的一些症状。氯丙嗪和氟哌啶醇是突触多巴胺能受体阻滞剂,长期大量用之亦可引起本病。
  
  二、祖国医学的认识
  《证治准绳.杂病》中说:“颤,摇也;振,动也。筋脉约束不住而莫能任抟,风之象也,”并根据《素问·至真要大论》所说的“诸风掉眩,皆属于肝”理论指出:“肝主风,风为阳气,阳则动,此木气太过而克脾土,脾主四肢,四阳者诸阳之末,木气鼓之则动经,谓风淫木疾病此也,认为本病发生主要由于肝负兼火所致。《张氏医通·卷六》中亦认为本病主要是风、火、痰为患。肝主藏血、肾主藏精、若年老体衰,摄生不慎,房事过度或它病所伤,可使肝肾阴亏,精血俱耗,导致水涵木,风从阳化,筋脉失养而发病、脾主运化,为气血化生之源,若饮食失节,劳倦大过或思虑内伤,心脾俱损,致气血两虚,筋脉失荣而发病;肝主筋,体阴用阳,若五志过极,木火太盛,横逆乘脾,脾失健运,湿聚痰生,风火挟痰,壅阻络道而发病。
  此外,患病日久,可因阴损及阳而阴阳俱虚。或痰浊壅滞,血行瘀,而呈痰瘀交阻之象,本病多系本虚标实,以虚为主。虚指气血阴阳亏虚,实则风、火、痰、瘀为患 。病变脏腑以肝、脾、肾为重点,尤以肝为主。
  
  临术表现:
  震颤麻痹起病多很缓慢,呈进行性加重。主要症状包括震颤、肌强直及运动障碍等,症状中孰先孰后,因人而异。
  一、震颤:常为本病之早期症状,多见于头部及四肢,尤以手部明显,震颤多自一侧上肢远端(手指)开始,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢,而下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累。手指的粗大,节律性震颤形成所谓的“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,作随意运动时可减轻或暂时停止,至后期则变为经常性出现。情绪激动时加重,睡眠时则完全停止。
  二、肌强直:是由于锥体外系性肌张力增高所引起。伸肌与屈肌的肌张力均增高,在关节被动运动时,感觉有铅样阻力,即所谓“铅管样强直”;若合弄有震颤时,则可感觉有齿轮样阻力,即所谓“齿轮样强直”。
  三、运动障碍:由于全身肌肉僵硬而造成运动障碍,如发音肌肉僵硬而构成发音困难;手指肌肉僵硬 而构成书写困难,表现为写字过小症;躯干及四肢肌肉僵硬,使日常生活不自理、起居、进食及漱洗困难。体验时腱反射常因肌肉僵硬而消失。
  四、特殊的姿势与步态,由于面肌僵硬、运动障碍而构成面容呆板,缺乏表情,形若“假面具状”,由于四肢、躯干、颈部及面部肌肉的强直,病人出现特殊姿势,头部向前倾斜,躯干腑屈,上肢肘关节、下肢髋、膝关节微屈,腕关节伸直;走路时步距短小,两上肢不作前后摆动,初走时缓慢,以后愈来愈快,呈“慌张步态”。
  五、其他表现:由于迷走神经背核受损,可出现植物神经状态,如病人情绪常不稳定,易激动,偶有阵发性冲动形为;出汗及唾液分泌增多,皮脂腺分泌增多,尤以额部明显等等。
  
  [理化检查]
  患者的一般项目的检查均在正常范围,仅脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸含量与5—羟色胺的代谢产物5—羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及其代谢产物高香草酸含量亦降低。
  CT及MR一般无特异性改变。
  [诊断与鉴别诊断]
  根据本病有震颤、肌强直及运动障碍三项主要征象。特殊之面容、姿势与步态,结合发病年龄及病程进展缓慢等特点,诊断弄不难。临床必须鉴别各种原因引起的震颤麻痹综合症。
  如为脑炎,尤以甲型脑炎后引起之震颤麻痹综合症,发病年龄较轻,病前有脑炎感染史,多数有眼肌麻痹。如由脑动脉硬化引起,多在老年发病,可有反复脑卒中发作史,常有锥体束损害体症及假性延髓麻痹灾害体症。因中毒引起者,除病人有中毒史外,尚有中毒的特有症状。
  
  尚应与由其他原因引起的震颤鉴别者有:
  一、老年期震颤;震颤一般限于头部,无震颤麻痹的其他症状及体症。肌体的震颤主要出现于随意运动中,但常伴见痴呆。
  二、精神性震颤:其震颤特点是节律不明显,时轻时重,时而粗大,时而细小,病人注意时震颤明显,用暗示方法可使震颤减轻或增剧。一般也无肌张力改变和运动的特点,也无震颤麻痹的特殊面容和步态。
  三、家族性震颤(遗传性震):是常染色体显遗传,常发生于一个家族的几代成员中,多在25岁前发病,震颤是唯一的症状,且一生中存在。多在两手及(或)头部和面部,其频率快于震颤麻痹,也无其他症状及体症。
  四、甲状性功能亢进性震颤:其震颤多很微细,常局限于手指,在两手伸或用力时才明显,且伴有甲亢的其他病症,一般不难鉴别。
  
  [主证分析]
  头及四肢的颤动,筋脉拘紧,肌肉强直,动作障碍是本病的主要临床表现。《素问·阴阳应象大论》指出:“风胜则动”,《素问·至真要大论》亦说:“诸暴强直,皆属于风”。风性主动,无论肝肾阴亏,风阳內动,或气血不足,虚风內动,抑或木火太盛,痰热动风,均可导致脑失所养,神明失制,而出现振摇、颤动之症。头为诸阳之会,位居高巅。风为阳邪,上先受之,风火循径上冲,故头振摇不定;“阳气者,精则养神,柔则养筋”,阴虚血少或木旺克土,湿聚痰生,风火挟痰,互阻络通,致四末失荣,筋脉失养,故见筋脉拘紧、肌肉强直;虚风內动,故肢体颤振不已;神明失制,故动作笨拙,运动障碍。
  
  -------------摘自《实用中医脑病学》 

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